INSIGHT

എന്‍സൈം മാറ്റിവയ്ക്കല്‍ ചികിത്സ, എന്തിന്? എങ്ങനെ ?

‘അപൂര്‍വ്വമായ ലൈസോസോമല്‍ സ്‌റ്റോറേജ് രോഗത്തിന്റെ വകഭേദങ്ങളില്‍ ഒന്നായ പോംപി രോഗം ബാധിച്ച ഒന്നും രണ്ടും വയസ്സുള്ള കുട്ടികളില്‍ എന്‍സൈം മാറ്റിവയ്ക്കല്‍ ചികിത്സയ്ക്ക് കോഴിക്കോട് മെഡിക്കല്‍ കോളേജില്‍ തുടക്കമായി’ അപൂര്‍വ്വമെന്ന് പറയപ്പെടുന്ന പോംപി രോഗമെന്ത്? കേരളത്തില്‍ ഇതിന്റെ ചികിത്സാ സാധ്യതകള്‍ എന്ത്? തുടങ്ങിയ ചോദ്യങ്ങള്‍ ചെന്നു നിന്നത് വൈദ്യശാസ്ത്രം ലൈസോസോമല്‍ സ്‌റ്റോറേജ് എന്നുവിളിക്കുന്ന രോഗത്തിലും ഇന്‍ഫ്യൂഷല്‍ ചികിത്സയിലുമാണ്.

എന്താണ് ലൈസോസോമല്‍ സ്‌റ്റോറേജ് രോഗങ്ങള്‍?

ശാരീരിക പ്രവര്‍ത്തനങ്ങള്‍ പ്രധാനമായും പലതരത്തിലുള്ള രാസപ്രവര്‍ത്തനങ്ങളെ ആസ്പദമാക്കി നടക്കുന്നതാണ്. അടുക്കളയില്‍ ഉപ്പു കൂടിയാല്‍ അല്ലെങ്കില്‍ കുറഞ്ഞാല്‍ കറികള്‍ മോശമാകുന്നതു പോലെതന്നെയാണ് ഇവിടെയും. ഏതെങ്കിലും ഒരു രാസപദാര്‍ത്ഥം കുറയുകയോ കൂടുകയോ ചെയ്താല്‍ അതിന്റെ പരിണിതഫലം വളരെ വലുതായിരിക്കും. അത്തരത്തിലൊന്നാണ് ലൈസോസോമല്‍ സ്‌റ്റോറേജ് രോഗങ്ങള്‍. ശരീരകോശങ്ങളിലെ ആത്മഹത്യാ ബാഗുകള്‍ എന്ന് ഓമനപ്പേരിട്ടു വിളിക്കുന്നഭാഗമാണ് ലൈസോസോം. ശരിരത്തിനാവശ്യമില്ലാത്തവയെല്ലാം എരിച്ചുകളയുന്ന ഒരു തീ പോലെയാണ് ഇവ. ഇവിടെ ഒരോ രാസവസ്തുവിനെയും (എന്‍സൈം) ഇല്ലാതാക്കാനുള്ള പ്രത്യക പദാര്‍ത്ഥങ്ങളുണ്ട്. ഇവയുടെ അളവിലുള്ള കുറവോ അല്ലെങ്കില്‍ കൂടുതലോ ആണ് പ്രധാനമായും ലൈസോസോമല്‍ സ്‌റ്റോറേജ് രോഗങ്ങളില്‍ വരിക. ഇവ ഒരു ജനിതക തകരാറാണ്. പല വിഭാഗങ്ങളിലുള്ള ഇവയുടെ ചികിത്സയാണ് എന്‍സൈം ചികിത്സകളിലൂടെ നടത്തുക. ഈ രോഗങ്ങളില്‍ പലതും കുട്ടിക്കാലത്തുതന്നെ ലക്ഷണം കാണിക്കുന്നതാണ്. കുറവുള്ള എന്‍സൈമിനെ ശരീരത്തിലെത്തിക്കുന്നതാണ് ഈ ചികിത്സയിലൂടെ ഉദ്ദേശിക്കുന്നത്.

ഇന്‍ഫ്യൂഷന്‍ ചികിത്സ

രക്തത്തിലേക്ക് നേരിട്ട് എത്തിക്കേണ്ടവയെ ഞരമ്പുകളിലൂടെ എത്തിക്കുന്ന തരത്തിലുള്ള ചികിത്സയാണിത്. ഗ്ലൂക്കോസ് കയറ്റുന്നത് പോലൊരു മാര്‍ഗ്ഗമാണിത്. എന്‍സൈമെന്നത് മിക്കപ്പോഴും മരുന്നുപോലെ ലഭ്യമാണ് . അത് റീ കോംപിനന്റ് സാങ്കേതിക മാര്‍ഗ്ഗത്തിലൂടെ തയ്യാറാക്കുന്നത്്. അത് രക്തത്തിലെത്തിക്കുന്നതാണ് ചികിത്സ. നിശ്ചിത സമയമെടുത്ത് ഇത് ഞരമ്പിലൂടെ രക്തത്തിലെത്തിക്കുന്നതാണ് പ്രധാന രീതി.
പോംപെ രോഗ ചികിത്സക്കായി രണ്ട് ആഴ്ചയാണ് സമയമെടുത്തത്.

ചികിത്സയുടെ ആവശ്യകത

ഇത് ജനിക്കുമ്പോള്‍ത്തന്നെയുള്ള അല്ലെങ്കില്‍ ജീനില്‍തന്നെ കാണുന്ന രോഗമാണ്. അറിഞ്ഞോ അറിയാതെയോ പലരിലും ഇത്തരത്തിലുള്ള രോഗങ്ങളുണ്ട്. പലരിലും ഇതിന്റെ തീവ്രതയില്‍ ഏറ്റക്കുറച്ചിലുകള്‍ ഉണ്ടാകാം. കേരളത്തില്‍ത്തന്നെ ഇത്തരത്തിലുള്ള രോഗികള്‍ ഏറെയുണ്ടെന്നാണ് വിദഗ്ധര്‍ പറയുന്നത്. പലപ്പോഴും കുട്ടിക്കാലത്തുതന്നെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ പ്രകടമാണ്. അതുകൊണ്ടുതന്നെ ചികിത്സാസൗകര്യം അത്യാവശ്യവുമാണ്.

Tags
Show More

Related Articles

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Back to top button
Close